Centre des maladies hépatiques rares

Pédiatrie

Le Service de gastroentérologie et hépatologie pédiatrique des Cliniques universitaires Saint-Luc est reconnu comme centre d’expertise européen pour les maladies du foie de l’enfant, les maladies héréditaires du métabolisme hépatique, les transplantations hépatiques pédiatriques et la thérapie cellulaire hépatique. L’équipe médicale est multidisciplinaire (chirurgiens pédiatriques, radiologues, pathologistes, généticiens…) et dispose de collaborations étroites avec des psychologues, diététiciens et assistants sociaux. 

Le service est étroitement connecté au Centre d’Investigation Clinique Pédiatrique qui organise et coordonne les essais cliniques pédiatriques. Cette structure permet l’accès à des traitements innovants, y compris des études de phase I/II.

Le service a mis sur pied la banque de tissus (hépatocytes et cellules souches hépatiques) qui bénéficie d’un agrément du Ministère de la Santé et fait partie du Centre de Thérapie Cellulaire des Cliniques universitaires Saint-Luc.

Le service dispose également d'un laboratoire de recherche translationelle (PEDI) dans lequel est développée la thérapie cellulaire par transplantation d'hépatocytes et de cellules souches hépatiques. Ce laboratoire est rattaché à l’Institut de Recherche Expérimentale et Clinique (IREC), de l’UCLouvain.

Adulte :

Le service d’hépato-gastroentérologie des Cliniques universitaires Saint-Luc est reconnu comme centre d’expertise pour les maladies rares du foie, notamment l’hépatite auto-immune, la cholangite sclérosante primitive et la cholangite biliaire primitive. Nous prenons également en charge des patients souffrant de maladies métaboliques comme la maladie de Wilson, le déficit en alpha-1 antitrypsine ou l’hémochromatose génétique. Notre expertise couvre également les maladies vasculaires du foie (Budd-Chiari, thrombose de la veine porte, hypertension portale non cirrhotique,…).

Conjointement avec le service de pédiatrie nous avons construit une clinique de transition pour les patients pédiatriques devenus adultes et présentant une maladie hépatique rare du foie ou ayant bénéficié dans l’enfance d’une transplantation hépatique.

L’équipe est multidisciplinaire. Nous travaillons en collaboration étroite avec les autres services des Cliniques universitaires Saint-Luc, notamment le service de chirurgie hépato-biliaire et transplantation hépatique, l’anatomopathologie, la génétique, la radiologie. Nous travaillons également avec des diététiciens, psychologues et le service social.

Tout comme le service de pédiatrie, nous travaillons en étroite collaboration avec un laboratoire de recherche fondamentale et translationnelle (GAEN) en hépatologie. Ce laboratoire est rattaché à l’Institut de Recherche Expérimentale et Clinique (IREC) de l’UCLouvain.

Nous travaillons enfin avec l’Unité de Pharmacologie Clinique (UPC) pour la participation à des études internationales et multicentriques de traitement de certaines de ces affections.

Groupe de maladies concernées

Atrésie des voies biliaires
Ciliopathies
    -Polykystoses hépato-rénale
    -Polykystose hépatique isolée
    -Kyste du choledoque
    -Maladie de Caroli
    -Fibrose hépatique congénitale
Maladies métaboliques et génétiques
    -Maladie de Wilson
    -Syndrome d’Alagille
    -Cholestases familiales (PFIC)
    -Déficit en alpha1 antitrypsine
    -Galactosémie
    -Fructosémie
    -Tyrosinémie
    -Maladie de Menkes
    -Niemann Pick type C
    -Maladie de Wolman
    -Maladies des esters du cholestérol
    -Troubles du spectre de Zellweger
    -Glycogénose
    -Déficit de synthèse en sels biliaires
    -Maladie de Gaucher
    -Maladie de Crigler-Najjar
    -Maladie de Dubin Johnson
    -Maladie de Rotor
    -Déficit du cycle de l’urée
    -Maladie de la chaine respiratoire mitochondriale
    -Hypercholestérolémie familiale homozygote
    -Troubles de la glycosylation des protéines (CDG syndrome)
    -Déficit de production de facteur de coagulation
    -Oxalose
    -Syndrome de Nisch
    -Acidurie organique
Hémochromatose néonatale
Maladies vasculaires
    -Budd-Chiari
    -Syndrome d’obstruction sinusoïdale
    -Hypertension portale non-cirrhose
    -Maladie hépatique liées au Fontan
Maladies auto-immunes
    -Cholangite biliaire primitives
    -Cholangite sclérosante primitive
    -Maladie à IgG4
    -Hépatite auto-immune
Insuffisance hépatique aiguë
Maladie hépatique de la grossesse
    -Stéatose aigüe
    -Cholestase gravidique
    -HELLP
Maladie hépatique liée à la mucoviscidose

Liens utiles

Pour de plus amples informations, consultez la section consacrée aux maladies hépathiques rares de l'enfant sur le site "Pédiatrie.be"

European Reference Network : ERN RARE-LIVER

Contacts

Coordinateur pédiatrique
Pr Etienne Sokal
Secrétariat
Ilse van Elewijck :  02 764 13 87  
ilse.vanelewijck@uclouvain.be

 

Coordinateur adulte 
Pr Géraldine Dahlqvist 

 

Généticienne

Pr Nicole Revencu

RENDEZ-VOUS: 02 764 13 87